Displasia fibrosa maxilar. Del diagnóstico al tratamiento. Reporte de caso / Maxillary fibrous dysplasia. From diagnosis to treatment: Case report / Displasia fibrosa maxilar. Do diagnóstico ao tratamento: Relato de caso

La displasia fibrosa se puede presentar, en cualquier persona, por una mutación en los primeros meses de gestación. Se trata de lesiones óseas benignas en pacientes jóvenes, en las que el tejido óseo normal es sustituido por tejido conectivo fibroso, debido a una alteración funcional de las células, siendo esta la antesala de una neoplasia. El objetivo de éste artículo es presentar un caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando el manejo clínico, radiográfico, pre y postoperatorio más pertinente. Por lo tanto, se describe el caso de un paciente adolescente de género masculino, afectado por displasia fibrosa en hemimaxilar derecho, a quien le fueron realizados los estudios imagenológicos e histopatológicos necesarios para obtener el diagnóstico definitivo y decidir el abordaje menos invasivo posible cumpliendo con estándares de estética facial; se realizó abordaje intrabucal para shaving óseo, con sedación consciente bajo estricta vigilancia de la especialista en anestesiología y reanimación. Una vez logrado el contorno deseado mediante el uso de piezas de mano de alta y baja velocidad, se realizó la sutura de los tejidos y el paciente egresó ambulante y con buen estado general de salud.

Fibrous dysplasia can occur in any person due to a mutation in the first months of gestation. These are benign bone lesions in young patients, in which the normal bone tissue is replaced by fibrous connective tissue, due to a functional alteration of the cells, being this the prelude to a neoplasm. The aim of this article is to present a local case of Maxillary Fibrous Dysplasia, emphasizing the most relevant clinical, radiographic, pre and postoperative management. Therefore, we describe the case of an adolescent male patient, affected by fibrous dysplasia in the right hemimaxillary, who underwent the necessary imaging and histopathological studies to obtain the definitive diagnosis and decide the least invasive approach possible in compliance with facial aesthetic standards; an intraoral approach was performed for bone shaving, with conscious sedation under strict supervision of the specialist in anesthesiology and resuscitation. Once the desired contour was achieved through the use of high and low speed handpieces, the tissues were sutured and the patient was discharged ambulatory and in good general health.

A displasia fibrosa pode ocorrer em qualquer pessoa devido a uma mutação nos primeiros meses de gestação. São lesões ósseas benignas em pacientes jovens, nas quais o tecido ósseo normal é substituído por tecido conjuntivo fibroso, devido a uma alteração funcional das células, sendo esse o prelúdio de uma neoplasia. O objetivo deste artigo é apresentar um caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando o manejo clínico, radiográfico, pré e pós-operatório mais pertinente. Portanto, descrevemos o caso de um paciente adolescente do sexo masculino, afetado por displasia fibrosa no hemimaxilar direito, que foi submetido aos exames de imagem e histopatológicos necessários para obter um diagnóstico definitivo e decidir sobre a abordagem menos invasiva possível, em conformidade com os padrões estéticos faciais; foi realizada uma abordagem intraoral para raspagem óssea, com sedação consciente sob estrita supervisão do especialista em anestesiologia e ressuscitação. Depois que o contorno desejado foi obtido com o uso de peças de mão de alta e baixa velocidade, os tecidos foram suturados e o paciente recebeu alta ambulatorial em bom estado geral de saúde.

Displasia fibrosa ósea facial. Presentación de un caso

RESUMEN Se presentó un paciente masculino de 8 años de edad, de la raza negra, a la consulta del servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Américo Boavida de Luanda, en la República de Angola, en el mes de marzo de 2018. Los familiares refirieron una gran deformidad facial de crecimiento lento y progresivo, que se acompañaba de dificultad para respirar por las fosas nasales. Se le realizó un diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa facial monostótica del maxilar derecho. Fue intervenido quirúrgicamente bajo anestesia endotraqueal, previa realización de las pruebas para la valoración de la apertura de la boca, donde se tomaron los incisivos superiores e inferiores como referencia: obtuvo una clasificación en clase II (2,6-3 cm) y la escala de Mallampati en grado IV. Se logró superar las dificultades para la intubación. Se le realizó exéresis tridimensional con abordaje de Weber-Ferguson y reconstrucción estética facial.

ABSTRACT An eight-years-old black male patient was attended in the Maxillofacial Surgery Service consultation at the Americo Boavida Hospital in Luanda, Angola, in march 2018. Relatives reported a huge facial deformity with characteristic variable (slow growth) and evolve with time. Also they referred presence of difficulty in breathing through the nostrils, associated with this anomaly. A presumptive diagnosis of monostotic facial fibrous dysplasia of the right maxillary segment was made. He underwent surgery under endotracheal anesthesia, after undergoing tests for the evaluation of the range of mouth opening, where the upper and lower incisors were taken as references: classification obtained in test was Class II (2.6-3 cm) and the Mallampati scale was Grade IV. The intubation procedures difficulties were overcome. Three-dimensional excision with Weber-Ferguson approach and reconstructive plastic surgery was performed.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 8 anos, de raça negra, apresentou-se ao serviço de Cirurgia Buco Maxilo Facial do Hospital Américo Boavida, em Luanda, na República de Angola, em março de 2018. Os familiares relataram grande deformidade facial lenta e progressiva, que foi acompanhada de dificuldade em respirar pelas narinas. Foi feito diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa facial monostótica da maxila direita. Foi operado sob anestesia endotraqueal, após a realização dos testes de avaliação da abertura da boca, onde foram tomados como referência os incisivos superiores e inferiores: obteve a classificação de classe II (2,6-3 cm) e a escala de Mallampati no grau IV. As dificuldades na intubação foram superadas. A exérese tridimensional foi realizada com a abordagem de Weber-Ferguson e cirurgia plástica reconstrutiva.

Is periostin useful as a biomarker for fibrous dysplasia? / ¿Es útil periostina como biomarcador de displasia fibrosa?

Fibrous dysplasia (FD) is an infrequent non-hereditary bone disease caused by a somatic mutation of the GNAS gene. Periostin is a novel marker that increases during tissue healing and fibrous or inflammatory diseases. We conducted an exploratory case-control study to evaluate sensitivity of periostin as a biomarker of FD. The study comprised 15 patients with FD, and healthy age- and sex-matched subjects (controls). Serum periostin levels were assessed and comparisons were established between FD patients and controls, and between patients with the monostotic and the polyostotic form of FD. No statistically significant differences in serum periostin levels were observed between the cohort of FD patients studied here and the control group (FD: 51.1±10ng/ml vs. control: 44.2±15ng/ml; p=0.15), or between the clinical forms of FD (polyostotic: 51.8±9.1ng/ml vs. monostotic: 49.6±13 ng/ml; p=0.66). A sub-analysis performed to compare serum levels of periostin in FD patients with and without a history of fractures showed no statistically significant differences [fracture patients (n=4): 41.2±17ng/ml vs. non-fracture patients (n=11): 49.9±11 ng/ml; p=0.47].Lastly, sensitivity of periostin as a biomarker of FD was analyzed, and was found to have low sensitivity to estimate disease activity [ROC curve; cut-off points: 39.625(0.867-0.467)]. To conclude, in the cohort of FD patients studied here, periostin serum levels did not differ significantly from those of the control group or between the two forms of the disease, and showed low sensitivity as a biomarker of the disease. (AU)

La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad infrecuente del hueso, no hereditaria producida por una mutación somática del gen GNAS. Periostina (Postn) es un novedoso marcador, cuyos niveles séricos se encuentran elevados en los procesos de reparación tisular, enfermedades fibrosas o inflamatorias. Llevamos a cabo un estudio exploratorio caso-control para evaluar la sensibilidad de Postn como biomarcador de DF. Se incluyeron en el estudio 15 pacientes con DF apareados por edad y género con sujetos sanos (controles) en los cuales se evaluó los niveles séricos de Postn en pacientes con DF y controles y según forma de presentación clínica. No observamos diferencias estadísticamente significativas en los niveles séricos de Postn y el grupo control (DF: 51.1±10ng/ml vs. control: 44.2±15ng/ml; p=0.15) como así tampoco por forma clínica de DF (poliostótica: 51.8±9.1ng/ml vs. monos-tótica: 49.6±13 ng/ml; p=0.66). Posteriormente realizamos un sub-análisis para evaluar los niveles séricos de Postn en los pacientes con DF y antecedentes de fracturas no observan-do diferencias estadísticamente significativas [fracturados (n=4): 41.2±17ng/ml vs. no frac-turados (n=11): 49.9±11 ng/ml; p=0.47]. Por último analizamos la sensibilidad Postn como biomarcador de DF, mostrando este poseer escasa sensibilidad para estimar actividad de la enfermedad [curva ROC; puntos de corte: 39.625 (0.867-0.467)]. En conclusión, los ni-veles séricos de Postn en nuestra cohorte de pacientes con DF no mostraron diferencias estadísticamente significativas comparadas con el grupo control o por forma clínica de presentación, mostrando una baja sensibilidad como biomarcador de enfermedad. (AU)

Displasia fibrosa monostótica simulando proceso neoformativo intraoral en una paciente con sida. Primer caso reportado en esta población / MONOSTOTIC FIBROUS DYSPLASIA SIMULATING A NEOPROLIFERATIVE INTRAORAL NEOPLASM IN A FEMALE WITH AIDS. FIRST CASE REPORTED IN THIS POPULATION

Objetivo: Los pacientes con enfermedad por el virus de la inmunodeficiencia humana suelen presentar lesiones orales, hasta en un 50% de los casos con diagnóstico de sida. La displasia fibrosa es una lesión intra-ósea caracterizada por una alteración del crecimiento y diferenciación de los osteoblastos debida a una mutación genética. Clínicamente se caracteriza por presentar una tumoración de lento crecimiento con dolor, deformidad ósea y, en ocasiones, fracturas ante traumas mínimos. Caso clínico: Se presenta una paciente con sida y tuberculosis diseminada que desarrolló una lesión ósea tumoral , con compromiso de paladar y encía superior derecha, cuyo diagnóstico histopatológico fue de displasia fibrosa de paladar óseo y maxilar superior. Conclusión: La displasia fibrosa debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las lesiones tumorales orales de los pacientes con enfermedad VIH/sida.

Aim: Patients with human immunodeficiency virus infection usually have oral lesions, including up to 50% of patients diagnosed with AIDS. Fibrous dysplasia is an intra-bone lesion, characterized by an alteration of the growth and differentiation of osteoblastes produced by a genetic mutation. Clinically it is characterized by presenting a tumor of slow growth with pain, bone deformity and sometimes fractures to minimal trauma. Clinical case: Here we describe a patient with AIDS and disseminated tuberculosis who developed a large tumor lesion that involve the hard palate and the maxilla. Final histopathological diagnosis was of fibrous dysplasia involving the hard palate and the upper maxilla. Conclusion: fibrous dysplasia should be included in the differential diagnosis of intraoral tumor lesions in HIV/AIDS patients.

Tratamiento multidisciplinario en un niño afectado por un quiste dentígero / Multidisciplinaty treatment in a child with dentigerous cyst

Se presenta el caso clínico de un paciente que a los 7 años de edad fue remitido a la Clínica Estomatológica Provincial Docente Mártires del Moncada de Santiago de Cuba por presentar un quiste dentígero y displasia fibrosa monostótica. Desde entonces, y durante casi 10 años, el paciente ha sido atendido por un equipo multidisciplinario odontopediátrico, que ha seguido su evolución y ha aplicado diferentes protocolos diagnósticos y terapéuticos; estos últimos han incluido intervenciones quirúrgicas, rehabilitaciones protésicas, quimioterapia, entre otros. Por la complejidad del caso y la poca frecuencia con que aparecen asociadas ambas entidades clínicas en la infancia, se decidió comunicar este artículo al gremio odontológico nacional y extranjero.

The case report of a seven years old child who was referred to Mártires del Moncada Provincial Teaching Stomatological Clinic in Santiago de Cuba, who had a dentigerous cyst and monostotic fibrous displasia is presented. Since then, and almost during 10 years, the patient has been assisted by a multidisciplinary odontopediatric team, which has followed his clinical course and has applied different diagnostic and therapeutic protocols, including surgical procedures, prosthetic rehabilitations, chemotherapy, among others. Due to the case complexity and the frequency with which both clinical entities are associated in childhood, it was decided to publish this work for the national anf foreing odontological community.

Síndrome de McCune-Albright, una forma poco frecuente de pubertad precoz: diagnóstico, tratamiento y evolución / McCune-Albright syndrome, a rare form of precocious puberty: Diagnosis, treatment, and follow-up

Introducción. El síndrome de McCune-Albright (SMA) es un trastorno genético caracterizado por displasia ósea fibrosa, manchas cutáneas color "café con leche" e hiperfunción autónoma de uno o varios órganos endocrinos. El SMA es producido por mutaciones activadoras del gen GNAS1. La endocrinopatía más frecuente es la gonadal, que se manifiesta como pubertad precoz periférica. Objetivo. Describir las características clínicas y los estudios de laboratorio e imágenes en el momento del diagnóstico y a lo largo de la evolución de la enfermedad, con énfasis en la tríada clásica del síndrome. Población y métodos. Estudio clínico observacional, descriptivo, retrospectivo de las historias clínicas de pacientes con SMA de la División de Endocrinología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez desde 1974 hasta 2019. Resultados. Se presentan 12 niñas. Todas tuvieron pubertad precoz periférica (PPP) secundaria a quistes ováricos funcionantes. La edad de presentación fue temprana (2,6 ± 1,3 años). Los niveles de gonadotrofinas estuvieron suprimidos o en rango prepuberal con niveles de estradiol generalmente elevados. Diez niñas tuvieron manchas "café con leche" desde el nacimiento. Durante la evolución se detectó displasia fibrosa poliostótica en todas las pacientes. Los tratamientos utilizados para disminuir la recurrencia de los quistes ováricos y los efectos del hiperestrogenismo mostraron diferente eficacia. Conclusiones. En esta serie, la aparición de PPP contribuyó al diagnóstico temprano del SMA y fue de difícil tratamiento. En la evolución persistió la hiperfunción gonadal y empeoraron las lesiones óseas.

Introduction. McCune-Albright syndrome (MAS) is a genetic disorder defined by fibrous dysplasia of bone, café-au-lait skin spots, and autonomous hyperfunction of one or more endocrine organs. MAS is caused by activating mutations of the GNAS1 gene. The most frequent type of endocrinopathy is gonadal endocrinopathy in the form of peripheral precocious puberty. Objective. To describe the clinical characteristics, laboratory and imaging tests at the time of diagnosis and over the course of the disease, focusing on the classical triad of MAS. Population and methods. Observational, descriptive, retrospective clinical study of patients with MAS seen at the Department of Endocrinology of Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez between 1974 and 2019. Results. Twelve girls are described, all of whom developed peripheral precocious puberty (PPP) secondary to functional ovarian cysts. Their age at presentation was early (2.6 ± 1.3 years). Gonadotropin levels were suppressed or in the prepubertal range with generally high estradiol levels. Ten girls had café-au-lait skin spots since birth. During the course of disease, polyostotic fibrous dysplasia was detected in all patients. The treatments used to reduce ovarian cyst recurrence and hyperestrogenism effects showed varied effectiveness. Conclusions. In this series, the onset of PPP helped to make an early diagnosis of MAS and was difficult to treat. The course of disease showed persistent gonadal hyperfunction and worsening of bone injuries

Displasia fibrosa en seno etmoidal y esfenoidal: a propósito de un caso

Resumen La displasia fibrosa es una enfermedad del hueso, benigna, idiopática, de base genética y de progresión lenta, que se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal con tejido fibrótico, entremezclado con trabéculas óseas irregulares. El cráneo también es un sitio frecuente de afectación, los huesos del complejo craneofacial, incluida la mandíbula, el maxilar, la base y la bóveda craneal, son los principalmente afectados. Los huesos etmoidales, esfenoidales, frontales y temporales son afectados con poca frecuencia. En este artículo se presenta un caso de una paciente con cefalea y dolor en hemicara derecha, exoftalmos y edema periorbitario ipsilateral. Luego del examen físico, se realizó tomografía computarizada y biopsia del tumor, llegando al diagnóstico de displasia fibrosa de seno etmoidal y esfenoidal. Se maneja en forma conservadora, con seguimiento cada 6 meses para evaluar evolución. Es un caso con una localización infrecuente, y que debe ser cuidadosamente evaluado para adoptar la conducta terapéutica correcta.

Abstract Fibrous dysplasia is a slowly progressive, genetically based, benign, idiopathic bone disease characterized by progressive replacement of normal bone with fibrotic tissue, interspersed with irregular bone trabeculae. The skull is also a frequent site of involvement, the bones of the craniofacial complex, including the mandible, the maxilla, the base and the cranial vault, are mainly affected. The ethmoid, sphenoid, frontal, and temporal bones are affected at a low rate. This article presents a case of a patient with headache and pain in the right side, exophthalmos, and ipsilateral periorbital edema. After the physical examination, a computed tomography and biopsy of the tumor were performed, reaching the diagnosis of fibrous dysplasia of the ethmoid and sphenoid sinus. Conservative management is given, with follow-up every 6 months to assess evolution. It is a case with an infrequent location, and it must be carefully evaluated to take therapeutic behavior.

Displasia fibrosa poliostótica - síndrome de McCune-Albright: reporte de un caso / Polyostotic fibrous dysplasia - McCune-Albright syndrome: a case report / Displasia fibrosa poliostótica - síndrome de McCune-Albright: relato de um caso

Resumen: Introducción: la displasia fibrosa poliostótica es una patología de muy baja prevalencia, por lo que su diagnóstico pasa desapercibido en la mayoría de los casos. Cuando se asocia a endocrinopatías o a lesiones cutáneas hiperpigmentadas corresponde al síndrome de McCune-Albright. Caso clínico: escolar de 8 años, sexo femenino, que presentó una fractura patológica de fémur izquierdo traumática, en la cual se diagnosticó una displasia fibrosa poliostótica. Por presentarse acompañada de pubertad precoz periférica configura el denominado síndrome de McCune-Albright. El control y tratamiento fue multidisciplinario. El equipo de traumatología realizó osteosíntesis con placa y tornillos de la lesión ósea con evolución a la consolidación en plazos habituales (tres meses). A los seis meses de seguimiento la niña se encuentra sin dolor y sin repercusiones funcionales para la vida diaria. Del punto de vista endocrinológico se realizó tratamiento de su pubertad precoz con inhibidores de la aromatasa con el fin de mejorar su talla final y evitar repercusiones psicológicas y emocionales. En este estudio se analizan características de esta patología y su pronóstico vital y funcional.

Summary: Introduction: polyostotic fibrous dysplasia is a low prevalence disease, and for this reason, it often goes undetected. When associated to endocrinopathies and/or hyperpigmented skin lesions we speak about McCune Albright syndrome. Clinical case: eight-year old school girl who presented pathological fracture of the left femur, which was diagnosed as polyostotic fibrous dysplasia. As it was accompanied by peripheral precocious puberty it constituted an indicative clinical picture of the so-called McCune Albright. Control and treatment were multidisciplinary. The traumatology team performed osteosynthesis with plaques and nails to fix the bone lesion, and evolution consolidated in a regular time frame (3 months). Upon six months follow-up, the girl has no pain and presents no functional repercussion in daily life. From the endocrinological perspective, the girl received precocious puberty treatment with aromatase inhibitors with the purpose of improving her final size and avoid psychological and emotional implications. The study presents the characteristics of this condition, as well as its vital and functional prognosis.

Resumo: Introdução: a displasia fibrosa poliostótica é uma doença de prevalência muito baixa, por isso seu diagnóstico passa despercebido na maioria dos casos. Quando associada a endocrinopatias e / ou lesões cutâneas hiperpigmentadas, corresponde à síndrome de McCune Albright. Caso clínico: estudante do sexo feminino, 8 anos, com quadro de fratura patológica traumática do fêmur esquerdo, com diagnóstico de displasia fibrosa poliostótica. Por estar acompanhada de puberdade precoce periférica, configura a chamada síndrome de McCune Albright. O controle e o tratamento foram multidisciplinares. A equipe de trauma realizou osteossíntese de placa e parafuso da lesão óssea com progressão à consolidação nos prazos usuais (3 meses). Aos 6 meses de seguimento, a paciente não apresenta dor e tampouco repercussões funcionais no dia a dia. Do ponto de vista endocrinológico, sua puberdade precoce foi tratada com inibidores da aromatase para melhorar sua altura final e evitar repercussões psicológicas e emocionais. Este estudo analisa as características desta patologia, seu prognóstico vital e funcional.

Displasia fibrosa monostótica craneofacial / Craniofacial monostotic fibrous dysplasia

La displasia fibrosa es una enfermedad benigna del hueso, de base genética y de progresión lenta, que se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal por tejido fibrótico. El proceso puede afectar un solo hueso o múltiples huesos (displasia fibrosa monostótica o poliostótica); esta última puede estar asociada con enfermedades sindrómicas, como el síndrome de McCune-Albright. Objetivo: revisar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con displasia fibrosa craneofacial. Materiales y métodos: se realizó una revisión de artículos científicos en revistas indexadas en línea como técnica para la recolección de información relevante en bases de datos como SciELO, Google Académico, Scopus, PubMed y DynaMed, con artículos publicados en inglés y español. El período de revisión tuvo como límite el 1 de junio de 2020. Los términos de búsqueda fueron: "displasia fibrosa", "displasia fibrosa monostótica" y "displasia fibrosa craneofacial". Se obtuvieron 33 artículos. Conclusión: la displasia fibrosa monostótica craneofacial es una enfermedad rara que afecta principalmente la mandíbula, el hueso maxilar y el cornete inferior. Puede cursar asintomática o presentar deformidades faciales, dolor y trastornos visuales. Su diagnóstico es principalmente por estudios de imágenes y la biopsia. El tratamiento quirúrgico debe ser bien planeado en cada uno de los pacientes y enfocado a deformidades faciales, se deben evitar los trastornos visuales y es necesario cuando se maligniza la lesión.

Fibrous dysplasia is a slowly progressive, genetically based, benign bone disease characterized by progressive replacement of normal bone with fibrotic tissue. The process can affect a single bone or multiple bones (monostotic or polyostotic fibrous dysplasia); the latter may be associated with syndromic diseases, such as McCune-Albright syndrome. Objective to review the diagnosis and treatment of patients with fibrous craniofacial dysplasia. Materials and methods a review of scientific articles was carried out in online indexed journals as a technique for collecting relevant information in databases such as SciELO, Google Scholar, Scopus, PubMed, and DynaMed, with articles published in English and Spanish. The review period was limited to June 1, 2020. The search terms were: "fibrous dysplasia", "monostotic fibrous dysplasia", and "craniofacial fibrous dysplasia". Obtaining 33 articles. Conclusion craniofacial monostotic fibrous dysplasia is a rare disease, mainly affecting the mandible, the maxillary bone, and the inferior turbinate. It can be asymptomatic or present facial deformities, pain and visual disorders. Its diagnosis is mainly by imaging studies and biopsy. Surgical treatment must be well planned in each of the patients, focused on facial deformities, avoiding visual disorders and is necessary when the lesion is malignant.

Manejo cirúrgico de sequestro ósseo pósexodontia em paciente portador de displasia cemento-óssea florida: relato de caso / Surgical management of post-exodontia bone sequestral in patients with displasia bone cement-florida: case report

A displasia cemento-óssea florida (DCOF) é uma condição não neoplásica, esclerosante limitada aos ossos maxilares, relacionada ao osso do processo alveolar e, na maioria dos casos envolvendo bilateralmente a mandíbula. É uma condição rara que se apresenta nos maxilares, de forma autolimitante, evoluindo de um estágio osteolítico para osteoblástico, com prevalência pelo gênero feminino, de meia idade a idosas, melanoderma. Dessa forma, o objetivo do trabalho é relatar o caso clínico de uma paciente portadora de displasia cemento-óssea florida apresentando osteomielite local após exodontia.Paciente de 57 anos de idade, melanoderma, compareceu ao ambulatório do Hospital Manoel Victorino (Salvador, BA) do serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial, referindo histórico de exodontia do dente 47 há aproximadamente 02 anos, sem cicatrização local e presença de supuração e odor fétido. Ao exame intrabucal notou- se a presença fístula na região do dente 47 com secreção purulenta espontânea e presença de tecido necrótico. Ao exame de imagem (radiografia panorâmica), foi observado presença de lesões radiopacas multifocais das áreas posteriores mandibulares. Foi submetida a cirurgia, sob anestesia geral, para curetagem de sequestro ósseo e fechamento primário do defeito por primeira intenção e acompanhamento. O objetivo do trabalho foi relatar um caso clínico de um sequestro ósseo mandibular em uma paciente com displasia cemento- óssea florida(AU)

Flowery cementum-bone dysplasia (DCOF) is a non-neoplastic, sclerosing condition limited to maxillary bones, related to the alveolar process bone and, in most cases, bilaterally involving the mandible. When infected can lead to suppuration and kidnapping, resulting in a picture of osteomyelitis. It is a rare condition that occurs in the jaws, in a selflimiting way, evolving from an osteolytic stage to osteoblastic, with prevalence by the female gender, from middle age to the elderly, melanoderma. Therefore, the aim of this paper is to report a diagnosed case of florid cemento-ousseous dysplasia, presenting local osteomyelitis after a extraction. Patient 57 years old, melanoderma, attended the outpatient clinic of the Hospital Manoel Victorino (Salvador, BA) of the Bucomaxillofacial surgery and traumatology department, referring to a history of the right mandible exodontia for approximately 2 years, without local scarring and presence of odor and suppuration fetid The intraoral examination revealed the presence of a fistula in the region distal to the tooth 47 with spontaneous purulent secretion and necrotic tissue. At the imaging examination (panoramic radiography), the presence of multifocal radiopaque lesions of the mandibular posterior areas was observed. She underwent surgery under general anesthesia for curettage of bone sequestration and primary closure of the defect by first intention and follow-up. The objective of this study was to report a clinical case of a mandibular bone sequestration in a patient with florid cementoosseous dysplasia(AU)

Pubertad precoz periférica / Peripheral precocious puberty

Introducción: El síndrome de Mc Cune-Albright (SMA) es una rara entidad asociada con la displasia fibrosa poliostótica, con la presencia de manchas de color café con leche y también con la hiperfunción endocrina. La alteración hormonal más frecuente es la pubertad precoz. El SMA se debe a mutaciones activadoras del gen GNAS1. Objetivo: Describir las características clínicas de una paciente con síndrome de Mc Cune-Albright con una pubertad precoz. Métodos: Se realizó una revisión de la historia clínica como fuente primaria y fueron incorporados todos los elementos clínicos, bioquímicos, imagenológicos y genéticos que conformaron la valoración integral de la paciente. Presentación de caso: Se presenta un caso poco frecuente de síndrome de Mc Cune-Albright en una niña de siete años de edad con mamas Tanner II-III, sangrado vaginal, vello axilar y pubiano escaso, manchas café con leche y lesiones óseas. Lleva tratamiento con tamoxifeno, lo que ha logrado mantener frenada la progresión del desarrollo puberal. Conclusiones: Aunque esta entidad es de carácter benigno y la prevalencia es extremadamente baja, el inicio puberal precoz y el compromiso de la talla final pueden producir impacto psicológico en la calidad de vida y en el desarrollo normal del individuo(AU)

Introduction: Mc Cune-Albright syndrome (SMA, by its acronym in Spanish) is a rare entity associated with polyostotic fibrous dysplasia, with the presence of brown spots with milk and also with endocrine hyperfunction. The most common hormonal alteration is precocious puberty. SMA is caused by GNAS1 gene´s activator mutations. Objective: Describe the clinical characteristics of a patient with Mc Cune-Albright syndrome with precocious puberty. Methods: A review of the medical history was carried out as a primary source and all the clinical, biochemical, imaging and genetic elements that made up the comprehensive assessment of the patient were incorporated. Case presentation: A rare case of Mc Cune-Albright syndrome occurs in a seven-year-old girl with Tanner II-III breasts, vaginal bleeding, axillary and pubic hair, brown spots with milk and bone lesions. She is treated with tamoxifen, which has managed to keep the progression of pubertal development slow. Conclusions: Although this entity is benign in nature and the prevalence is extremely low, early pubertal onset and the compromise of the final size can have a psychological impact on the quality of life and normal development of the individual(AU)

Discondrosteosis de Léri-Weill. Presentación de una familia afectada / Léri-Weill dyschondrosteosis. Presentation of an affected family

RESUMEN Fundamentación: La discondrosteosis de Léri-Weill, displasia ósea de origen genético que afecta la región mesomélica con acortamiento de las extremidades, provoca talla baja con extremidades cortas con deformidad de Madelung; esta enfermedad muestra un patrón de herencia autosómico dominante con alta penetrancia. Objetivo: Describir las deformidades de esta discondrosteosis de baja frecuencia con expresividad variable, que se presentó de la misma forma en todos los afectados de esta familia. Presentación de caso: Se reportó una familia con enfermos en tres generaciones con deformidad de Madelung de ambas muñecas y baja estatura de origen mesomélico, que se mantiene seguimiento en consultas de Genética Clínica y Ortopedia. Conclusiones: El examen físico y radiológico imprescindibles para llegar al diagnóstico clínico. El método clínico y la valoración multidisciplinaria resultaron de gran valor para definir esta enfermedad y poder brindar un adecuado asesoramiento genético a esta familia.

ABSTRACT Background: Léri-Weill dyschondrosteosis, bone dysplasia of genetic origin that affects the mesomelic region with shortening of the extremities, causes short stature with short extremities with Madelung deformity.This disease shows an autosomal dominant inheritance pattern with high penetrance. Objective: To describe the deformities of this low frequency dyschondrosteosis with variable expressivity which was presented in the same way in all those affected in this family. Case presentation: A family with sick members was reported in three generations with Madelung deformity of both wrists and short stature of mesomelic origin which is followed up in consultations of Clinical Genetics and Orthopedics. Conclusion: The essential physical and radiological examination to reach the clinical diagnosis. The clinical method and the multidisciplinary assessment were of great value to define this disease and to be able to provide adequate genetic counseling to this family.

Tumores fibroóseos de cavidades paranasales: experiencia en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile y revisión de la literatura / Fibro-osseous tumors of paranasal cavities: experience in the Hospital Clínico de la Universidad de Chile and review of the literature

Los tumores de cavidades paranasales presentan una baja frecuencia. Dentro de éstos, entre los benignos destacan las lesiones fibroóseas que se caracterizan por el reemplazo de hueso normal por estroma celular fibroso. Dentro de estas lesiones se describen osteoma, displasia fibrosa y fibroma osificante. Se revisan 3 casos de pacientes del Hospital Clínico de la Universidad de Chile y se presenta una revisión bibliográfica en cuanto a las lesiones fibroóseas, su clínica, diagnóstico, imagenología y tratamiento.

The tumors of paranasal cavities present a low frequency. Among the benign tumors are fibro-osseous lesions characterized by the replacement of normal bone by fibrous cell stroma. Osteoma, fibrous dysplasia, and ossifying fibroma are described within these lesions. Three cases of patients from the Hospital Clínico de la Universidad de Chile are reviewed and a bibliographic review is presented regarding the fibro-osseous lesions, their clinical features, diagnosis, imaging and treatment.

Nuevos avances en el conocimiento de la historia natural de la displasia fibrosa / News advances in the knowledge of natural history of the fibrous dysplasia

La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad infrecuente del hueso, no hereditaria, producida por una mutación activadora del gen GNAS, responsable de codificar la unidad a-estimuladora de la proteína G (Gsa). La presentación clínica de la enfermedad es muy variada, pues adopta desde formas asintomáticas hasta otras marcadamente sintomáticas. En los últimos años, el análisis exhaustivo de bases de datos de pacientes con DF ha permitido conocer más sobre su historia natural. En este artículo se revisa la información actualmente disponible sobre algunos aspectos que ayudarán al mejor enfoque clínico del paciente, como son: la utilidad clínica de los marcadores óseos, los factores pronósticos para el desarrollo de fracturas, la DF como condición predisponente para el desarrollo de tumores específicos, nuevas perspectivas sobre la fisiopatología del dolor óseo y nuevas estrategias terapéuticas. Un mayor conocimiento sobre la historia natural de esta enfermedad finalmente redundará en la mejor calidad de vida de los pacientes con DF. (AU)

Fibrous dysplasia (FD) is an infrequent, non-hereditary bone disease caused by a somatic mutation of the GNAS gene, responsible for encoding the a-subunit of the G-protein (Gsa). The clinical presentation of the disease varies greatly, with some patients being asymptomatic and others markedly symptomatic. The exhaustive analysis of the database from patients with FD has allowed to learn more about the natural history of this disease. This article reviews the current information available on the clinical utility of bone markers, the prognostic factors for the occurrence of fractures, the evidence supporting as a predisposing condition for the development of specific tumors, new perspectives on the pathophysiology of bone pain, and emerging therapeutic strategies. A greater understanding of the natural history of this disease will allow to make better medical decisions, which will ultimately contribute to improve FD patients' quality of life. (AU)

O Cripto-1 é um potencial biomarcador para o diagnóstico diferencial dos tumores ósseos benignos e malignos dos maxilares / Cripto-1 is a potential biomarker for the differential diagnosis of benign and malignant jaw bone tumors

O termo lesão fibro-óssea dos maxilares (LFOM) é uma designação inespecífica para um grupo de distúrbios caracterizados, morfologicamente, pela substituição do tecido ósseo por uma matriz de tecido conjuntivo fibrosa, a qual exibe neoformação de tecido ósseo com diferentes graus de mineralização. O diagnóstico preciso das LFOM não é fácil e só pode ser realizado após uma análise minuciosa dos aspectos clínicos, radiológicos e histológicos. No entanto, deve-se admitir que alguns casos desafiam a exatidão na emissão do diagnóstico. Considerando a diversidade do comportamento biológico das lesões e as pesquisas sobre a identificação de potenciais marcadores moleculares, o objetivo deste trabalho foi realizar uma análise imunohistoquímica do cripto-1 (CR-1) e da ß-catenina em uma série de casos diagnosticados microscopicamente como displasia fibrosa (DF) (n=30), fibroma ossificante central (FOC) (n=28) e osteossarcoma (OS) (n=5) armazenados nos arquivos do Serviço de Anatomia Patológica Oral de uma população brasileira. As expressões imuno-histoquímicas foram analisadas através de escore imunorreativo. Os dados obtidos foram inseridos em um arquivo do software Microsoft Excel® e, posteriormente, analisados no software Statistical Package for Social Science. Para todos os testes estatísticos utilizados, o nível de significância foi estabelecido em 5% (p<0,05). O CR-1 exibiu predominância de um padrão fortemente positivo para os casos de FOC e OS, e do padrão moderado para os casos de DF (p<0,001). A ß-catenina exibiu predominância do padrão negativo para os casos de FOC e DF, e do padrão fortemente positivo para os casos de OS (p=0,001). O teste de correlação de Spearman revelou correlação positiva entre os escores imunorreativos de CR-1 e ß-catenina. Os resultados desta pesquisa sugerem a participação do CR-1 na patogênese do FOC e OS, assim como o uso dessa proteína como potencial biomarcador molecular para o diagnóstico diferencial de LFOM (AU).

Fibro-osseous lesions of maxilar (FOLM) is a non-specific designation for a group of disorders characterized, morphologically, by replacement of bone tissue by a matrix of fibrous connective tissue, showing neoformation of bone tissue with varying degrees of mineralization. Precise diagnosis of FOLM is not easy, and requires careful analyisis of clinical, radiological and histological aspects. Even so, some cases still challenge accuracy in diagnosis. Considering the diversity of biological behaviour of the lesions and the research regarding identification of potential molecular markers, this study aims to perform immunohistochemical analysis of crypto-1 and ß-catenin in a series of cases diagnosed microscopically as fibrous dysplasia (FD) (n=30), central ossifying fibroma (COF) (n=28) and osteossarcoma (OS) (n=5), stored in archives of Oral Pathological Anatomy Service of a Brazilian population. Immunohistochemical expressions were analysed by imunorreactive score. All data obtained was inserted into a file of Microsoft Excel® software (Microsoft Corporation, USA) and then transferred to a database of SPSS® for Windows software (Statistical Package for Social Sciences; IBM, USA), version 20.0. For all statistical tests used, the significance level established was p ≤ 0.05. CR-1 showed a predominant pattern of strong positive in COF and OS cases, and a moderate positive in FD cases (p<0,001). ß-catenin showed a predominant negative pattern for COF and FD cases, and a predominant strong positive pattern for OS cases (p=0,001). Spearman correlation tests showed positive correlation of the imunoreative scores of CR-1 and ß-catenin. Those results suggests CR-1 could be involved in the pathogenesis of COF and OS, and this protein could be used as a potential molecular biomarker for diferential diagnosis of FOLM (AU).

Serie de Casos Clínicos: Displasia Osteofibrosa Craneofacial. Resolución Quirúrgica / Case Series: Craniofacial Fibrous Dysplasia. Surgical Treatment

INTRODUCCIÓN: La Displasia Fibrosa Ósea Craneofacial es una lesión ósea benigna en la que se da una sustitución de tejido óseo normal por tejido fibro-óseo. Desarrollada a partir de una mutación genética. Subordinada en variantes: monostósica y polistósica. Escasos casos son reportados sobre malignización de la patología. El Diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y se confirma mediante exámenes de imagen y anatomopatológicos. CASO CLÍNICO: El presente trabajo presenta una serie de tres casos diagnosticados de Displasia Osteofibrosa Craneofacial en el Hospital José Carrasco Arteaga y Hospital del Río, Cuenca-Ecuador, en los que por el cuadro clínico de los pacientes se decidió tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: En todos los casos, la evolución fue favorable. Se logró resultados positivos, reducción de síntomas y mejoría estética general en todos los casos. CONCLUSIÓN: Se obtienen mejores resultados con los tratamientos quirúrgicos actuales (remodelado más congelamiento óseo), entre ellos: buenos resultados estéticos, mejor calidad de vida, menor riesgo de infecciones. En el presente trabajo los tres participantes sometidos a resolución quirúrgica señalaron que el tratamiento reflejó positivamente en el ámbito funcional, estético y emocional. (au)

BACKGROUND: Craniofacial Bone Fibrous Dysplasia is a benign bone lesion where normal bone tissue is replaced with fibrous tissue. Developed from a genetic mutation. Subordinated in variants: monostotic and polyistotic. Few cases are reported on malignancy of the pathology. The diagnosis is determined with clinical suspicion and confirmed by imaging and pathology tests. CASE REPORT: In this paper, we present a series of three cases diagnosed with Craniofacial Fibrous Dysplasia at José Carrasco Arteaga Hospital and Hospital del Río, Cuenca-Ecuador. All of patients were treated with surgery, because of the clinical features. EVOLUTION: In all the cases, the patient evolution was favorable. Reduction of symptoms and general aesthetic improvement were achieved in all cases. CONCLUSION: Better results are obtained with the current surgical treatments (bone remodeling plus bone freezing), among them: good aesthetic results, better quality of life, lower risk of infections. In the present paper, the three patients treated with the surgical procedure indicated that the treatment reflected positively in the functional, aesthetic and emotional aspects.(au)

Displasia Fibrosa. Presentación de un caso / Fibrous Dysplasia. Case Report

RESUMEN La Displasia Fibrosa es una rara patología benigna, generalmente asintomática, que afecta el tejido óseo. Debido al remplazo gradual del tejido óseo por tejido conectivo amorfo, se pueden producir alteraciones óseas estéticas y funcionales. Se presenta un paciente masculino, de la raza blanca, de 56 años de edad, al Servicio de Imagenología del Hospital Provincial Vladimir Ilich Lenin, de Holguín, Cuba, remitido de la consulta de Oftalmología, que refiere cefalea y trastornos visuales de largo tiempo de evolución. Con este caso pretendemos ofrecer una secuencia imagenológica para establecer el diagnóstico de la Displasia Fibrosa Monostótica, y brindar los principios básicos para el manejo adecuado de los pacientes con esta enfermedad.

ABSTRACT Fibrous Dysplasia is a rare benign pathology, generally asymptomatic, which affects bone tissue. Aesthetic and functional alterations may occur due to bone tissue gradual replacement by amorphous on connective tissue. This article describes a bibliographical revision on Fibrous Dysplasia, together with a clinical case of a 56 year-old white male patient; who attended Imagenology Service of Vladimir Ilich Lenin Hospital form Holguín, Cuba. The patient was suffering from headache and visual blurring for a long time, and he was previously assisted at the Ophthalmology consulting room. In this case, we offer an imagenological sequence to establish Monostotic Fibrous Dysplasia diagnose and the basic principles of management of patients who suffer from this disease.

Displasia cemento-óssea florida: relato de dois casos tratados por diferentes abordagen / Florid cemento-osseous dysplasia: report of two cases treated with different approaches

Objetivo: relatar dois casos de displasia cemento-óssea florida, descrevendo a evolução clínico-radiográfica ao longo de 5 anos em um paciente assintomático e a abordagem cirúrgica em um caso sintomático. Relato de caso 1: paciente, melanoderma, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada ao Serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial da Universidade Federal da Bahia, por cirurgião-dentista clínico que notou alterações imagiológicas em radiografia panorâmica de rotina. Apesar da importante extensão da lesão em maxila e mandíbula, não havia qualquer sintoma ou sinal clínico de infecção. A paciente foi acompanhada durante 5 anos, com exames de imagem bianuais e medidas clínicas profiláticas. Relato de caso 2: paciente, melanoderma, sexo feminino, 57 anos, apresentou-se ao ambulatório de cirurgia queixando-se de atraso em cicatrização após remoção de um dente. A radiografia panorâmica e a tomografia computadorizada, em conjunto com dados clínicos, permitiram o diagnóstico de displasia cemento-óssea florida com infecção secundária. A paciente foi abordada por meio de osteotomia em região do defeito em mandíbula. A análise microscópica do espécime obtido confirmou a alteração displásica cementoide. Os sinais e sintomas regrediram e a paciente segue em acompanhamento. Considerações finais: a displasia cemento-óssea florida, portanto, é uma doença pouco frequente, cujas manifestações podem demandar diferentes abordagens. É importante o domínio clínico do cirurgião-dentista, uma vez que o diagnóstico equivocado pode guiar a escolhas terapêuticas com resultados insatisfatórios. (AU)

Objective: the objective of this article is to report two cases of florid cemento-osseous dysplasia describing the clinical-radiographic evolution over 5 years in an asymptomatic patient and the surgical approach in a symptomatic one. Case report 1: patient, melanoderma, female, 56 years old, referred to the service by a clinical Dentist who noticed imaging alterations in a routine panoramic radiography. Despite the important extension of the maxillary and mandibular lesion, there was no clinical sign or symptom of infection. The patient has been followed for 5 years with biannual imaging exams and prophylactic clinical measures. Case report 2: patient, melanoderma, female, 57 years old, presented to the surgery outpatient complaining of delay in healing after removal of a tooth. Panoramic X-ray and Computed Tomography together with clinical data allowed the diagnosis of florid cemento-osseous dysplasia with secondary infection. The patient was approached through osteotomy in the region of the mandible defect. The microscopic analysis of the specimen confirmed the dysplastic cementenoid alteration. Signs and symptoms regressed and the patient is in follow up. Final considerations: florida cementoosseous dysplasia is an infrequent disease, whose manifestations may require different approaches. The clinical domain of the Dentist is important, since misdiagnosis can lead to therapeutic choices with unsatisfactory results. (AU)

Análise de imagem de lesões fibro-ósseas / Fibro-osseous lesions image analysis

As lesões fibro-ósseas (LFOs) caracterizam-se pela substituição do osso normal por tecido conjuntivo fibroso e material mineralizado. Displasia fibrosa, fibroma ossificante e displasia cemento-óssea (DCO) compõem este grupo, que além da semelhança histopatológica, pode sobrepor características radiográficas. A correlação de dados clínicos, radiográficos e histopatológicos é necessária para o diagnóstico definitivo. Este trabalho teve como objetivo descrever e avaliar exames odontológicos de imagem de indivíduos diagnosticados com LFOs. Foram desenvolvidos três estudos com metodologias independentes. O primeiro estudo avaliou os efeitos da displasia cemento-óssea em estruturas anatômicas adjacentes por meio de tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC). Foram avaliados 60 casos de DCO, com 244 áreas de lesão envolvendo 426 dentes. A maioria das lesões apresentou aproximadamente 10 mm de diâmetro. Afilamento (n=80) expansão (n=62) e perfuração (n=60) foram os efeitos comuns na cortical óssea. A lâmina dura e o espaço do ligamento periodontal foram descontínuos em todos os dentes. No segundo estudo, 50 radiografias panorâmicas de mulheres com diagnóstico de DCO foram pareadas por idade com 50 radiografias panorâmicas de mulheres sem DCO. Os grupos DCO e não-DCO foram comparados através do índice de espessura da cortical mandibular (ECM), a dimensão fractal (DF) da região de osso trabecular e cortical e o índice cortical mandibular (ICM). O índice de ECM do grupo DCO foi de 3,12 mm (2,15-4,55) e do grupo não-DCO foi 3,52 mm (1,90- 4,70) com diferença estatística entre os grupos (p=0,034). A DF do trabeculado ósseo alveolar normal foi semelhante nos dois grupos, enquanto que menores médias de DF no osso cortical foram encontradas no grupo DCO (p=0,046). A classificação C3 do ICM foi mais comum no grupo DCO (p=0,009). O terceiro foi um estudo preliminar que avaliou a DF em imagens bidimensionais e tridimensionais de TCFC de seis casos de displasia fibrosa e seis de fibroma ossificante. Cortes de reconstrução panorâmica, axial, coronal e sagital foram selecionados em quatro espessuras: 0,25; 5; 15 e 25 mm, e avaliados em 3 formatos de regiões de interesse (RI). Duas metodologias compararam quatro formatos de volumes do interior das lesões. A média de DF das imagens bidimensionais de reconstrução panorâmica e axiais, com 0,25 mm de espessura mostrou diferença significativa entre displasia fibrosa e fibroma ossificante (p<0.05), independente do formato da RI (p>0,05). A média da DF de imagens tridimensionais foi diferente entre os grupos de lesões para a maioria das comparações (p<0.05), independente da metodologia usada. Informações detalhadas sobre a lesão e o envolvimento de estruturas adjacentes podem ser visualizadas em TCFC. Métodos não invasivos como os índices radiomorfométricos e análise fractal podem ser úteis na detecção de baixa densidade mineral óssea, ou mesmo como possível ferramenta de estudo da complexidade de imagens de LFOs.

Fibro-osseous lesions (FOLs) are characterized by the replacement of normal bone with fibrous connective tissue and mineralized material. The group includes the fibrous dysplasia, ossifying fibroma and cemento-osseous dysplasia (COD). These three lesions show similar histopathological and radiographic features. Clinical, radiographic and histopathological data correlation is necessary for the definitive diagnosis. This study aimed to describe and to evaluate dental imaging exams of individuals diagnosed with FOLs. Three studies with independent methodologies were developed. The first study evaluated the effects of COD on the adjacent anatomical structures by means of cone beam computed tomography (CBCT). Sixty cases of COD were evaluated. The assessment of the 60 cases involved 244 lesion areas and 426 teeth. Most lesions presented nearly 10 millimeters (mm) of diameter. Thinning (n=80), expansion (n=62) and perforation (n=60) were common effects on the cortical bone. All 426 teeth presented discontinuation of the lamina dura and of the periodontal ligament space. In the second study, 50 panoramic radiographies of women diagnosed with COD were matched with 50 panoramic radiographies of women without COD according to the individuals' age. Comparisons between groups regarding the mandibular cortical width index (MCW), the fractal dimension (FD) of the region of the trabecular and the cortical bone and the mandibular cortical index (MCI) were carried out. The MCW of the COD group was 3.12 mm (2.15-4.55) and the MCW of the non-COD group was 3.52 mm (1.90-4.70). A significant difference between groups was observed (p=0.034). FD of the normal trabecular alveolar bone was similar in both groups. For the cortical bone, a lower mean FD was observed in the COD group (p=0.046). The MCI C3 was more common in the COD group (p=0.009). The third was a preliminary study, in which the FD was evaluated on twodimensional and three-dimensional CBCT images of six cases of fibrous dysplasia and six cases of ossifying fibroma. Panoramic reconstruction, axial, coronal and sagittal slices were selected in four thicknesses (0.25, 5, 15 and 25 mm) and evaluated in three shapes of regions of interest (ROI). Two methodologies compared four volume formats from inside the lesions. A significant difference between fibrous dysplasia and ossifying fibroma was observed for the mean FD of the twodimensional images of panoramic reconstruction and axial slices with a thickness of 0.25 mm (p<0.05), regardless of the ROI shape (p>0.05). The mean DF of threedimensional images was different between lesion groups for most comparisons (p <0.05), regardless of the methodology used. Detailed information on lesions and involvement of adjacent structures can be viewed in CBCT. Non-invasive methods, such as radiomorphometric indices and fractal analysis may be useful in the detection of low bone mineral density or as a helpful tool for the differentiation of distinct types of FOLs.

Prótesis tumoral de cadera en displasia fibrosa de fémur proximal. Informe de un caso / Tumor hip prosthesis in fibrous dysplasia of proximal femur. Case report

Resumen: Antecedentes: La displasia fibrosa se caracteriza por la formación de tejido fibroso inmaduro que genera trabéculas mal formadas. Su afectación puede ser monostótica o poliostótica. Caso clínico: Femenino de 30 años con displasia fibrosa de cadera izquierda. A los 15 años sufre fractura de la misma cadera sin trauma aparente, manejada conservadoramente y con acortamiento importante de la misma extremidad. A los 30 años de edad se embaraza, presenta dolor en cadera izquierda y se exacerba la deformidad y el acortamiento. La radiografía simple muestra deformidad en «cayado de pastor¼, se manejó con bifosfonatos y la tomografía corrobora los hallazgos anteriores. Posteriormente sufrió caída con fractura subtrocantérica de cadera izquierda en sitio de displasia, imagen de vidrio despulido de apariencia quística que involucra el cuello femoral, zona trocantérica y subtrocantérica. Se colocó prótesis tumoral de cadera izquierda, a los cuatro meses mostró evolución favorable. Conclusión: La prótesis tumoral femoral reduce la deformidad, mejora la longitud y disminuye el dolor en pacientes con resección de displasia fibrosa de cadera.

Abstract: Background: Fibrous dysplasia is characterized by the formation of fibrous tissue that generates immature malformed trabeculae. Their involvement may be monostotic or poliostotic. Case report: Thirty years old female with fibrous dysplasia of the left hip. At age 15 suffered hip fracture without apparent trauma, she was managed conservatively and significant shortening of the same limb was observed. At 30 years old, is pregnant, it had left hip pain, deformity and shortening is exacerbated. Simple radiography showed «shepherd's crook deformity¼, she was treated with bisphosphonates. Computed axial tomography corroborates previous findings. She subsequently underwent subtrochanteric fracture fall with left hip dysplasia site, ground glass image of cystic appearance involving the femoral neck, trochanteric and subtrochanteric area. Tumor prosthesis of the left hip was implanted, four months evolution was favorable. Conclusion: Modular hip prosthesis system, reduces deformity, improves length and reduces pain in patients with resection of fibrous dysplasia of the hip.